Οπτική νευρομυελίτιδα (σύνδρομο Devic)

Η Οπτική Νευρομυελίτιδα (γνωστή επίσης και ως νόσος/σύνδρομο Devic) είναι μια επίκτητη απομυελινωτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος που μπορεί να μιμηθεί την Πολλαπλή Σκλήρυνση. Η διαφοροποίησή της σε σχέση με την Π.Σ. γίνεται για δυο λόγους: ο πρώτος είναι η γενετική της προέλευση και ο δεύτερος η τυπική της συμπτωματολογία.

Παθοφυσιολογία

•Φλεγμονώδης διαταραχή του νωτιαίου μυελού και των οπτικών νεύρων (αφορά τόσο τη λευκή όσο και τη φαιά ουσία).
•Ανατομικές βλάβες σε νωτιαίο μυελό, οπτικό νεύρο, εγκεφαλικό στέλεχος, υποθάλαμο και μεσολόβιο.
•Ακουαπορίνη-4 (AQP4) πολλά στοιχεία δείχνουν ότι τα αντισώματα έναντι της AQP4 έχουν παθογενετικό ρόλο στην δημιουργία της ΝΜΟ.

Κλινικές εκδηλώσεις

η Οπτική Νευρομυελίτιδα ακολουθεί δυο γενικές πορείες:
1. Μονοφασική: ταχεία, διαδοχικά επεισόδια με μέτρια ανάρρωση.
2. Υποτροπιάζουσα: μεγάλα μεσοδιαστήματα μεταξύ των επεισοδίων που ακολουθούνται από σοβαρές υποτροπές:
  - Οφθαλμολογικά: οπτικές διαταραχές, οφθαλμικός πόνος, μονόπλευρη ή αμφίπλευρη οπτική νευρίτιδα
  - Νευρολογικα: παραπληγία ή τετραπληγία, δυσλειτουργια της ουροδόχου κύστεως και του εντέρου, σοβαρή απώλεια αισθήσεων κάτω από το επίπεδο της μυελίτιδας
  - Τα οφθαλμικά και νευρολογικά συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ταυτόχρονα ή ως μεμονωμένα επεισόδια που χωρίζονται από εβδομάδες έως και χρόνια
  - Συνύπαρξη αυτοάνοσων φλεγμονωδών παθήσεων (Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, σύνδρομο Sögren, Κοιλιοκάκη)

Θεραπεία

Ενδοφλεβια μελθυπρεδνιζόνη-συνήθως χρησιμοποιείται για την οξεία αντιμετώπιση των περιστατικών:
- μερικοί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ανθεκτική νόσο στα στεροειδή
- σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί πλασμαφαίρεση ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνες

Διάγνωση

Ενδείξεις για έλεγχο

οπτική νευρίτιδα, οξεία μυελίτιδα, υποψια πολλαπλής σκλήρυνσης με συμπτώματα από το κεντρικό νευρικό σύστημα

Κριτήρια για την διάγνωση Wingerchuk, 2006

Μειζονα κριτήρια:παρουσία οπτικής νευρίτιδας, οξείας μυελίτιδας και τουλάχιστον 2 από τα ελασσονα ακόλουθα κριτήρια:
Ελάσσονα κριτήρια:
- Συνεχόμενες βλάβες στο νωτιαίο μυελό στη MRI επεκτεινόμενες >3 σπονδυλικά τμήματα
- Ευρήματα στη MRI στον εγκέφαλο μη συμβατά με Πολλαπλή Σκλήρυνση
- Αντισώματα έναντι AQP4 θετικά (70% ευαισθησία σε ασθενείς με οπτική νευρομυελίτιδα)

Kate Williams
Πηγές